MIELOMENINGOCELE

El mielomeningocele es una malformación congénita caracterizada por una falta de fusión
vertebral posterior, con distensión quística de las meninges y displasia de la médula, que está
fijada en el vértice del saco. Afecta al niño y a la niña en una proporción prácticamente igual.
Provoca parálisis de M.M. I.I. mas o menos severa, de la vejiga y el recto así como hidrocefalia muy
frecuentemente.
Aunque esta enfermedad ha sido descrita con anterioridad no es hasta mediados del siglo xx en
que se realizan las primeras intervenciones quirúrgicas de la deformidad.
Frecuencia
Ha disminuido bastante en los últimos años, sobre todo en el Reino Unido donde la frecuencia
era muy alta ( 5 /1000 ). Ha contribuido a ello la toma de ácido fólico, así como la detección prenatal
por ecografía de alta resolución que en en el marco legal permite la interrupción voluntaria del
embarazo. Se acepta una frecuencia a de 1/ 2000 nacidos vivos
Etiología
 Se piensa que tiene un origen multifactorial, aceptándose como factores favorecedores:
- predisposición genética (gen pax 3). Sise tiene un hijo afectado la frecuencia aumenta a 1 o
2%;
- niveles bajos de ácido fólico y de cinc durante el primer mes de embarazo; el ácido fólico (
vitamina B9 ) se encuentra en las legumbres verdes y el hígado. El cinc en las ostras y en la
carne;
- Diabetes materna insulino-dependiente;
- ingesta de valproato sódico en madres epilépticas que disminuye los niveles de cinc;
- térmicos ( fiebre y baños demasiado calientes durante el primer mes del embarazo).
Anomalías embriológicas
Esta deformidad se produce por dos mecanismos interdependientes:
- defecto de cierre del tubo neural al final del 1er mes que provoca el cierre incompleto de los
arcos posteriores de las vértebras al mismo nivel, al final del 5º mes;
- defecto de ascensión de la médula que permanece fijada al sacro por un filum terminale
corto y ancho.
Clínica
- * Manifestaciones subyacentes a la malformación:
-. Parálisis por debajo de la lesión. Cuanto más alta esté localizada dicha lesión mas
 grave es la parálisis. Puede ser frontal ( encefalocele), occipital, dorsal y
 lumbosacra. A nivel occipital es incompatible con la vida. La localización
 lumbosacra es la mas frecuente. ( 90% ).
-. Deformidades ortopédicas: pie equino-varo, flexo de rodilla, luxación de cadera,
 luxación rodilla, escoliosis... etc.
-. Alteraciones vesico esfinterianas ( incontinencia y retención ).
-. Alteraciones genitosexuales ( sobre todo en el hombre )
- * Manifestaciones suprayacentes a la malformación:
-. Hidrocefalia. Está presente en el 80% de los casos y requiere a menudo una derivación
precoz.
-. Malformación de Arnold-Chiari tipo II. ( 60 % ). Consiste en un desplazamiento a través
del foramen magno, de la protuberancia, IV ventrículo y vermix cerebeloso. Se produce
parálisis frénica con estridor, alteración visual, de la deglución...etc. Laa hidrocefalia puede
alterar las funciones superiores ( lentitud, alteración temporo espacial, alteración de la
coordinación en MM SS, memoria, concentración, dificultad para las matemáticas, dibujo.
Etc. )
- * De carácter general:
-. alteraciones endocrinas ( testículo ectópico, pubertad precoz en la niña );
-. alergia al latex;
-. sobrecarga ponderal.
Diagnóstico prenatal
- Ecografía de alta resolución. Se puede identificar una ausencia de cierre de los arcos
posteriores entre la 15 y 18 semana de gestación.
- Niveles altos de alfa-fetoproteina a las 15 semanas de embarazo.
Diagnostico anatomopatológico diferencial
Hay que establecerlo con:
- Meningocele. Existe una falta de fusión vertebral posterior, con distensión quistica de las
meninges pero sin displasia medular aparente. Mínimas secuelas neurológicas.
- Lipomeningocele. Igual que el anterior pero el saco esta lleno de tejido lipomatoso; éste
penetra en el canal medular, creando una compresión y afectación neurológica.. Él
diagnostico es a veces tardío.
Tratamiento
Ha de ser contemplado:
1º- En el marco de la prevención primaria. Esta ha permitido bajar la alta incidencia de hasta el 6
/1000 que existía en las Islas Británicas.
- Tratamiento con ácido fólico, iniciado 2 meses antes de quedar la mujer embarazada.
- Detección prenatal
2º- Prevención secundaria.
- Cesárea electiva.
- Tratamiento neuroquirurgico.
- Habilitación/ rehabilitación de la discapacidad motórica.
- Tratamiento de los problemas vesicales y enterales.
- Alteraciones psicológicas.
La asistencia habilitadora- rehabilitadora precoz y continuada nos permite aminorar la progresión
de la enfermedad y evitar la aparición de incapacidades secundarias.
 Para una acertado tratamiento y atención global del niño con ésta incapacidad es necesario:
I- Prerrequisitos
- Equipo multidisciplinar
- Interacción del equipo con la familia, el paciente, la comunidad y la escuela
La familia es fundamental, pues necesitamos su cooperación para el tratamiento. Además, hemos
de tener en cuenta que su estilo de vida va a cambiar, lo que en ocasiones produce un sentimiento
rechazo o de sobreprotección
II- Requisitos
- Identificación de metas realistas.
- Conocimiento y respeto por los miembros del equipo coordinado.
- Programación de actividades específicas.
- Calendario de actividades.
- Comunicación entre miembros del equipo y la familia.
- Evaluación continua del paciente.
La rehabilitación del niño afecto de mielomeningocele va a incidir en unos aspectos o en otros
dependiendo de la edad. Aunque la lesión es permanente, no olvidemos que las manifestaciones
clínicas pueden variar en el curso el tiempo, y el tratamiento rehabilitador verse interferido por
diversas complicaciones ( fracturas, luxación de cadera, infección de orina... etc. ). Para una mejor
comprensión del tratamiento lo delimitamos en las diferentes etapas de su vida: neonatal,
postnatal, preescolar, escolar y etapa de adolescente.
I- Etapa neonatal
En esta etapa vamos a incidir sobre todo en el tratamiento fisioterápico conservador de las
deformidades: pies equino-varo, talo, retracción muscular de flexores y adductores de caderas....
. etc.
El tratamiento postural y la estimulación de la musculatura parética, han de ser iniciados igualmente.
En terapia ocupacional la terapeuta va conociendo al pequeño y adiestra a la madre en el cuidado y
manejo de pequeño así como en la estimulación sensorial adecuada.
II- Etapa postnatal
Hasta los tres años se ha de continuar manteniendo los logros conseguidos en la etapa anterior y
además en fisioterapia:
- Estimular patrones de desarrollo motor normales: control cefálico, volteo, reptación,
sedestación, gateo, postura de rodillas y cambios de posición en el espacio.
- Verticalización a partir de los 14-15 meses. Se debe de procurar con todos los niveles
neurológicos, si ello es posible. Para la puesta en carga es necesario una columna alineada
sobre una base horizontal, que es la pelvis, unos MM II alineados y unos pies plantígrados.
A veces son necesarias correcciones quirúrgicas para conseguir esto.
Inicialmente para conseguir la verticalización, usamos unas ortesis altas en ligera
abducción de material termoplástico, con articulación de caderas y cinturón pélvico. A esta ortesis la
llamamos “aparato sueco”, pues fue importada de un hospitalsueco donde se usaba. Posteriormente
y si el nivel neurológico lo permite vamos bajando y acortando las ortesis para facilitar la marcha.
En Terapia ocupacional se ha de insistir en la estimulación sensorial táctil visual y auditiva;
conocimiento del esquema corporal, orientación témporo espacial, coordinación oculo- manual y
psicomotricidad fina de manos.
III- Etapa preescolar
Durante esta etapa se han de mantener los objetivos alcanzados en la etapa anterior y sobre todo
propiciar la marcha
Hoffer distinguió cuatro tipos de deambulación en niños con mielomeningocele:
1º- Silla solo para largos trayectos. Marcha fuera y dentro de casa con o sin uso de ortesis
 y de bastones.
2º- Marcha independiente dentro de casa y silla sólo para algunas actividades dentro de
 casa y todas fuera de ella.
3º- Deambuladores solo en sesiones de fisioterapia y el resto en silla
4º- Eventualmente puede efectuar transferencias del sillón a la cama.
Estos tipos de deambulación vienen dados por los siguientes principios:
a) Principios no modificables:
1. - C.I. del niño.
2. - Nivel de lesión neurológica:
a) la marcha en cuatro tiempos no es posible si no existe flexión de cadera voluntaria.
b) La marcha pendular a la larga no es rentable y deja de poder realizarse en la segunda
década de la vida.
c) La fuerza del cuadriceps es fundamental para el pronostico de la marcha a largo
plazo en la 2ª década de la vida.
b) Principios modificables:
1. - Obesidad
2. - Desmotivación
3. - Costumbres sedentarias
4. - Colaboración familiar

En Terapia ocupacional:
- A.V.D.
- Colocación de ortesis
- Transferencias
- Destreza manual
IV- Etapa escolar
Durante esta etapa se ha de insistir en continuar con la independencia en la marcha y además
estimular al niño para el deporte. La natación seria muy adecuada sin desestimar otro tipo de deporte
mas o menos adaptado. Por otra parte estos escolares es posible necesiten algún apoyo escolar en
algunas de las áreas de su desarrollo.
Las visitas a los distintos especialista se van espaciando pero no hemos de descuidar su
seguimiento clínico; pueden surgir complicaciones tales como: escoliosis, genito-urinarias... etc. que
han de ser tratadas oportunamente.
En la adolescencia se le debe estimular en mantener la mayor actividad física y prestar apoyo
psicológico.

Dra. Dolores Sánchez García (año 2001)
Rehabilitación Infantil